史坦利·布鲁希纳(Stanley B. Prusiner)因其在朊病毒(Prion)领域的开创性研究,尤其是发现并阐述了朊病毒这一新型传染性病原体的生物学原理,而荣获1997年诺贝尔生理学或医学奖。他的工作揭示了朊病毒如何导致一系列神经退行性疾病,如克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)和羊瘙痒症( Scrapie)等,并且挑战了传统对感染性疾病的认知,提出了蛋白质错误折叠引发传染性的新概念。
1972年,布鲁希纳收治了一位患有克雅氏病的女性患者——这是他第一次与“神秘病原”碰面。这种诡异的病原体让布鲁希纳感到十分惊讶,他决心揭开这种病原体的真实面目,去破译它的分子结构。
布鲁希纳用2年时间研读了所有他能找到的相关文献,并于1974年建立实验室,准备从羊瘙痒症入手研究“神秘病原”。然而,这类病原的研究十分棘手,技术门槛高,试验周期冗长,且要消耗巨额经费。
1997 年诺贝尔生理学或医学奖颁发给美国加州大学旧金山分校的史坦利·布鲁希纳 (Stanley Prusiner) 教授。
史坦利·布鲁希纳(Stanley Prusiner)是一位美国生物化学家,以其在朊病毒领域的开创性研究而闻名。他在1982年首次提出并证明了一种全新的疾病传播机制,即蛋白质自身错误折叠后能够引发传染性海绵状脑病,如羊瘙痒症、牛海绵状脑病(疯牛病)、以及人类的克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)和新型变异性克雅氏病(variant Creutzfeldt-Jakob disease, vCJD)等。
布鲁希纳的工作颠覆了传统的传染病观念,揭示了某些神经退行性疾病可能并非由传统的病毒或细菌引起,而是由被称为“朊蛋白”(prion)的异常蛋白质导致。他通过实验确认这些朊蛋白可以自我复制,并诱导正常朊蛋白发生构象改变,进而形成病理性的聚集体,损害神经系统功能。
由于这一重大发现,布鲁希纳在1997年被授予诺贝尔生理学或医学奖,表彰其对朊病毒性质及其在神经系统疾病中作用的杰出贡献。他的研究不仅加深了我们对分子生物学和神经科学的理解,还为预防和治疗这类复杂疾病提供了新的思路与策略。
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